Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ГКМП): диагностика у постели больного

Мне доводилось не раз читать о диагностике ГКМП. Существенная сложность вызывает дифференциальная диагностика систолического шума при этой патологии. Во всех источниках, которые мне попадались, об этом написано сложно. Недавно встретил исключительно изящное и простое решение этой проблемы. Автор (ныне уже покойный W. Proctor Harwey, MD) назвал это "1-2-3-4 диагноз" ГКМП. Вот оно:

1. Мы обнаруживаем, что артериальный пульс имеет быстрый подъем.
2. Мы ищем аортальную недостаточность, а именно диастолический шум аортальной недостаточности.
3. Мы не находим его. Наоборот, мы слышим систолический шум.
4. Мы просим пациента присесть на корточки: шум становится тише или пропадает вообще. Пациент встает, шум становится заметно громче, иногда громче, чем в начале.
Это превосходный диагностический тест.

Теперь позволю себе по пунктам прокомментировать.
1. Почему при ГКМП пульс имеет быстрый подъем? Потому, что большая часть ударного объема левый желудочек изгоняет в начале систолы, а потом динамическая обструкция под аортальным клапаном становится наибольшей. Самая частая классическая причина "быстрого пульса" - аортальная недостаточность, причем достаточно существенная. Харви советует пальпировать пульс на лучевой артерии сразу после рукопожатия.
2. После обнаружения "быстрого пульса" мы ищем аортальную регургитацию. Самый убедительный симптом - убывающий диастолический шум, начинающийся сразу, без паузы, после аортального компонента Т2.
3. Мы слышим систолический шум изгнания, образующийся в динамически стенозированном выносящем тракте левого желудочка.
4. Почему шум тише в положении на корточках? На корточках увеличивается пред- и постнагрузка, поэтому обструкция выносящего тракта левого желудочка уменьшается. Уменьшается шум. При возврате в вертикальное положение тут же падает преднагрузка (кровь уходит в вены вниз), обструкция растет. Харви говорит, что иногда надо выполнить этот маневр несколько раз, прежде чем получится убедительная динамика громкости шума.

Мне довелось в последнее время обследовать двух пациентов с ГКМП и выраженным субаортальным стенозом, причем во втором случае диагноз нами был выставлен впервые. Я проверил "1-2-3-4 диагноз". Он работает. Ниже представлены записи работы сердца этих пациентов, полученные с помощью электронного стетоскопа.

Пример 1, сначала стоя, потом в положении пациента на корточках, запись высоких частот (через мембрану, в точке Боткина):



Пример 2, стоя, на корточках, запись на верхушке сердца, "через диафрагму".


Хорошо видно, как меняется шум в зависимости от положения тела (интенсивность выше в вертикальном положении).